Connaissez-vous la Dystonie?

La Dystonie est à la fois un symptôme et un terme qui regroupe les maladies appelées dystonies. C’est une maladie rare qui touche environ 45 000 personnes en France: hommes et femmes de tout âge, et qui peut également se déclarer chez l’enfant.

Qu’est-ce que la Dystonie?

La dystonie est un trouble du tonus musculaire lié à un mauvais signal envoyé par le cerveau. Notre cerveau décide de chaque geste. Lorsqu’il envoie un mauvais signal à une partie du corps, elle adopte un mauvais geste. Les personnes atteintes de dystonie souffrent de contractions musculaires involontaires. Elles se traduisent par des postures ou des mouvements anormaux, comme par exemple un torticolis chronique, des tremblements secs et saccadés, la « crampe de l’écrivain ».

Selon les cas et les moments, la dystonie peut être très handicapante et douloureuse et perturber les mouvements du quotidien. On peut traiter certains symptômes, mais la dystonie impose une lutte au quotidien pour se réapproprier le contrôle de son corps.

Différents types de dystonies:

Il existe différentes classifications de la Dystonie selon la partie du corps atteinte, que la cause soit connue: après un accident, une blessure, ou liée à d’autres maladies du système nerveux central. Elles sont toutes différentes mais quelques critères permettent de les classer en trois catégories: les formes primaires, les formes secondaires et les formes génétiques.

Les formes primaires ou dites « focales » sont les plus répandues. Elles sont localisées à un groupe musculaire spécifique. L’altération du signal nerveux provoque des tremblements et/ou des spasmes musculaires incontrôlables. N’importe quelle zone musculaire peut être touchée: le cou, les paupières, le visage, les cordes vocales, les mains et poignets, les mâchoires…

Les formes secondaires sont identiques aux formes primaires mais contrairement aux premières une cause est clairement identifiée: comme son nom l’indique, la forme secondaire apparaît suite à une pathologie, à un accident, à une lésion cérébrale (AVC, tumeur…) ou encore suite à la prise de médicaments notamment des neuroleptiques.

Les formes génétiques apparaissent le plus souvent pendant l’enfance ou l’adolescence. Elles ont tendance a être généralisées et touchent tous les muscles. Les mutations de certains gènes sont à la base de cette forme de dystonie, ceux-ci ne produisent pas les bonnes protéines.

Diagnostic:

Par sa rareté la Dystonie est difficile a diagnostiquer. De nombreux médecins n’ont jamais vu de cas de dystonie, et parfois, ne savent même pas qu’elles existent. En cas de soupçon le mieux est de consulter un neurologue spécialiste des troubles du mouvement.

Quel(s) traitement(s) ?

De nombreux traitements médicamenteux sont disponibles dont l’efficacité est variable. Il faut parfois persister à en essayer plusieurs pour  tomber sur le « bon » médicament.

Pour les dystonies primaires ou focales, les injections de toxines botuliques représentent le meilleur traitement, surtout si la dystonie concerne un groupe de muscle limité. Les injections doivent être renouvelées tous les 3 à 4 mois et sont assurées par des médecins spécialistes et expérimentés dans cette approche.

Il existe aussi la possibilité d’une intervention chirurgicale: la stimulation cérébrale profonde qui entraine le blocage des cellules anormales responsable de la dystonie. Ces interventions comportent les risques liés à toute anesthésie générale. Chaque patient est unique, la réussite de l’opération dépend de plusieurs facteurs. L’évaluation préopératoire est donc très importante.

Enfin, pour certaines formes de dystonies, la rééducation peut contribuer grandement à améliorer la vie de la personne malade.

Pour en savoir plus:

http://www.amadys.fr  (Association des Malades Atteints de Dystonie)

Vous pouvez également joindre Mme FAVIER Christine, déléguée AMADYS départementale du Pas-de-Calais au 03.21.88.84.65 ou par mail elasticman@orange.fr